La fréquence augmente avec l'âge. On distingue deux formes : la dégénérescence maculaire sec, plus fréquente et à évolution lente, et la forme humide, souvent à évolution rapide.
La dégénérescence maculaire sèche
Au début de la forme "sèche" de la DMLA, des drusen se forment au niveau de la macula. Ce sont de petits dépôts jaunâtres sous la rétine. La vision n'est souvent que légèrement limitée. Plus tard, les cellules sensorielles de la rétine et leurs cellules nourricières se détériorent et l'acuité visuelle se dégrade nettement. Mais contrairement à la dégénérescence humide, elle progresse beaucoup plus lentement. La dégénérescence maculaire sèche peut évoluer vers la forme humide.
La dégénérescence maculaire humide
Dans la dégénérescence maculaire "humide", de petits bourgeons vasculaires se développent sous la rétine au niveau des drusen. Ces vaisseaux nouvellement formés ne sont pas étanches et provoquent un gonflement du centre de la rétine (œdème maculaire). Il peut également saigner plus ou moins abondamment. Finalement, le centre de la rétine se transforme en une cicatrice de tissu conjonctif. Les cellules visuelles se détériorent. La dégénérescence maculaire "humide" peut parfois évoluer très rapidement, mais elle finit aussi par s'arrêter.